التحلل الدموي للاطفال نتيجة نقص إنزيم الباقلاء



هو مرض وراثي ينتقل عن طريق الجين الذكري (أي يصيب الأطفال الذكور عادة) من جهة الأب، وفي بعض الحالات ينتقل المرض من جهة الأم (أي عند الأخوال عادة) وقد يصيب الإناث كذلك، ويحدث نتيجة طفرة وراثية -أي لا توجد حالة مشابهة في التاريخ العائلي لأسرة الطفل- في بعض الحالات.

سبب المرض
:

هذا المرض عبارة عن نقص إنزيم معيّن موجود في كريات الدم الحمراء نتيجة تناول الطفل للباقلاء أو بعض الأطعمة أو الأدوية التي لها تأثير مادة الباقلاء نفسه، فحين تناول هذه المواد من قبل بعض الأشخاص سوف تتحلّل كريات الدم الحمراء وتتكسر بسرعة.
يظهر هذا المرض في مختلف مراحل عمر الإنسان، فينكشف عند الطفل الرضيع حينما تتناول والدته مادة الباقلاء، فتنتقل هذه المادة عن طريق حليب الأم، فتتحلّل كريات دمه ويُصاب بفقر دم حاد مع إصابته بيرقان شديد، ويظهر في مراحل العمر الأخرى حين تناول الإنسان مادة الباقلاء وبمختلف أنواعها (الطازجة، اليابسة، المجمدة) المطبوخة وغير المطبوخة بغضّ النظر عن الكمية المتناولة، حتى عند لمس أزهار هذه النبتة يحدث المرض، وفي بعض الحالات يكون المريض قد تناول الباقلاء مسبقاً ولم تظهر عليه أعراض المرض، فقد يدلّ هذا على أنّ نوعية معينة من مادة الباقلاء قد تؤثر في كريات الدم الحمراء في جسم الإنسان، وقد تسبّب التحلّل لديه لاحقاً، وهذه النوعية تختلف من مريض لآخر.

أعراض المرض:


شحوب الوجه بشكل حاد مع اصفرار في بياض العين والجسم، وتغيّر لون الإدرار حيث يكون غامقاً جداً أو أحمر قانياً (دموي)، وتكون هذه الأعراض بشكل طارئ ومفاجئ.


علاج المرض:


على الرغم من خطورة المرض وشدته في الساعات الأولى من تعرّض الطفل للتحلّل إلّا أنه ممكن علاجه والشفاء منه بنسبة عالية جداً حين خضوع الطفل للمراقبة والمعالجة الطبية الصحيحة، فيستوجب دخول الطفل إلى المستشفى لغرض المراقبة الدقيقة للفعاليات الحيوية للجسم مع مراقبة نسبة الدم ولون الإدرار واتخاذ الإجراءات الطبية اللازمة كإعطاء المحلول المغذي في الوريد، وتحضير دم مطابق للطفل ونقله إليه؛ وذلك لتعويضه عن الدم الذي يفقده في عملية التحلّل.


مضاعفات المرض:


إذا تأخرنا في إجراء الإسعافات الأولية الطبية اللازمة للطفل المصاب فقد يؤدي ذلك إلى الوفاة.


كيف نحتاط حين الإصابة بهذا المرض:


لابدّ من مراقبة الحالة العامة للطفل وبخاصة في موسم نضوج الباقلاء وانتشارها في الأسواق، وفي حالة الاشتباه بوجود شحوب مفاجئ لدى الطفل فلابدّ من طلب المساعدة والمشورة الطبية لتلافي حدوث ما لا يُحمد عقباه، وبشكل عام أنّ أي طفل يشك في إصابته بهذا المرض عليه أن يتجنب تناول الباقلاء أو أي طعام أو دواء له التأثير نفسه حتى ولو بكميات قليلة لحين التأكد من عدم وجود نقص في هذا الإنزيم عن طريق إجراء التحليل المختبري؛ وذلك لتجنب إصابته بالتحلّل الدموي مرة أخرى.
هناك دراسات متعددة أجريت حول هذا المرض والتي بيّنت أنّ هناك بعض الحالات التي يشفى فيها المريض تماماً، ويصبح قادراً على تناول الباقلاء (وما يشابهها) في السنوات القادمة من عمره، وهناك حالات أخرى يبقى فيها المرض متلازماً مع الشخص طوال حياته، وهذا يعتمد على نسبة نقص هذا الإنزيم في داخل الكرية والتي تختلف من مريض لآخر، وأغلب هذه الحالات تكون طارئة ولا تتكرر حين تجنّب المريض تناول هذه المادة أو الأطعمة أو الأدوية (التي لها التأثير نفسه) إلّا في بعض الحالات القليلة المزمنة، ولكنها تكون أقل خطراً من الحالات الطارئة.


سؤال متداول: بعض الناس يمنعون أطفالهم من أكل الباقلاء، هل هذا صواب؟
من الخطأ الشائع عدم تناول الباقلاء للطفل السليم إذا لم يثبت المرض أو إذا لم تلاحظ إحدى أعراضه إلى أن يتم التأكد عن طريق التحليل في المختبر كما ذكرنا مسبقاً.
















ــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ

د. إسراء مصطفى الموسوي اختصاص طب الأطفال مستشفى كربلاء التعليمي للأطفال



Last modified: Tuesday, 11 December 2018, 10:52 AM